Особенности и причины появления дефекта межпредсердной перегородки. симптомы, диагностика и методы лечения

Диагностика

Диагностика ДМПП включает беседу с больным, общий визуальный осмотр, инструментальные и лабораторные методы исследования.

При осмотре специалисты обнаруживают «сердечный горб» и гипотрофию ребенка. Сердечный толчок смещается вниз и влево, он становится напряженным и более заметным. С помощью аускультации обнаруживают расщепление II тона и акцент легочного компонента, умеренный и негрубый систолический шум, ослабленное дыхание.

Поставить диагноз ДМПП помогают результаты инструментальных методов исследования:

• Электрокардиография отражает признаки гипертрофии правых камер сердца, а также нарушения проводимости;
• Фонокардиография подтверждает аускультативные данные и позволяет записать звуки, производимые сердцем;
• Рентгенография — характерное изменение формы и размера сердца, избыточная жидкость в легких;
• Эхокардиография дает детальную информацию о характере сердечных аномалий и внутрисердечной гемодинамике, обнаруживает ДМПП, устанавливает его расположение, количество и размер, определяет характерные гемодинамические нарушения, оценивает работу миокарда, его состояние и проводимость сердца;
• Катетеризация камер сердца проводится с целью измерения давления в камерах сердца и крупных сосудах;
• Ангиокардиография, вентрикулография, флебография, пульсоксиметрия и МРТ — вспомогательные методы, применяемые в случае диагностических трудностей.

Прогноз

При ДМПП с малым сбросом крови симптомы медленно прогрессируют примерно до 20-летнего возраста. Далее быстро нарастает правожелудочковая недостаточность, возникают тахиаритмии, фибрилляция предсердий, прогрессирует легочная гипертензия.

В младенческом возрасте смертность обычно связана с первичным ДМПП при сочетании пороков развития и часто обусловлена обострениями бронхолегочных инфекций.

В клиническом течении порока различают несколько периодов:

•  первый — первый год жизни: в этом периоде могут возникать первые тяжелые проявления порока, и практически решается, будет ли ребенок жить;

•  если ребенок переживает первый период, то наступает второй период, который охватывает возраст от 1 до 5 лет — период

приспособления, характеризующийся в основном нетяжелыми проявлениями гипертензионного синдрома или полным отсутствием симптомов;

•  третий — до 14-летнего возраста — периода полового созревания — период компенсации — полное отсутствие симптомов;

• четвертый период (возраст 15-20 лет) относительная декомпенсация, появляется клиническая симптоматика;

•  пятый период — период декомпенсации.

Клиническая картина коарктации аорты у взрослых складывается из трех групп жалоб:

1. жалобы, связанные с наличием гипертензионного синдрома (головная боль, носовые кровотечения и т.д.);

2. жалобы, обусловленные повышенной работой ЛЖ (боли в грудной клетке, перебои в работе сердца и т.д.);

3. жалобы, связанные со снижением кровотока в нижней половине тела (усталость и боли в ногах, быстрая утомляемость и т.д.).

Больные обычно хорошо развиты физически, у части пациентов выявляется диспропорция между мышечным развитием верхнего и нижнего пояса. При осмотре можно увидеть пульсацию сосудов шеи, иногда — межреберных артерий.

При аускультации выслушивается систолический шум на верхушке и основании сердца, иногда — на спине между лопатками. При сочетании с другими пороками может быть более сложная аускультативная картина. Второй тон на аорте усилен. У части пациентов может выслушиваться непрерывный шум коллатерального кровообращения в межлопаточной области.

Диагноз этого порока относительно прост: выявление высокого артериального давления при его измерении на плечевых артериях и низкого давления на артериях ног у молодых пациентов заставляет предположить коарктацию аорты (у здоровых людей на ногах артериальное давление на 10-15 мм рт.ст. выше, чем на руках). При рентгенологическом исследовании выявляют узурации ребер, которые связаны с увеличением диаметра межреберных артерий, что приводит к развитию остеопороза ребер, увеличению ЛЖ, иногда — левого предсердия. При ЭхоКГ в В-режиме из супрастернального доступа можно увидеть стенозированный перешеек аорты. Диагноз подтверждается с помощью чреспищеводной ЭхоКГ или магнитнорезонансной томографии.

Причины развития аневризмы МПП

Аневризма формируется в месте, где во время внутриутробного периода жизни функционировало овальное окно. Это отверстие, по которому кровь двигалась сразу в левое предсердие, начиная большой круг. Перекачивать ее в легкие не было необходимости, поскольку органы дыхания не работали. После рождения, первого вдоха новорожденного и пересечения пуповины, начинает свою работу малый круг кровообращения. Отверстие между предсердиями практически сразу закрывается, однако иногда этот процесс может затянуться до года, что не считается патологией.

Если соединительная ткань, которая вместе с мышечными волокнами, затягивает овальное окно, недостаточно прочная, под давлением она начинает растягиваться и пролабировать в ту или иную сторону.

Достоверных причин внутриутробного развития аневризмы МПП пока не установлено, но считается, что инфекции, перенесенные матерью во время беременности, стрессы, применение некоторых лекарственных препаратов, курение и употребление алкоголя могут существенно влиять на формирование сердечно-сосудистой системы будущего ребенка. Учитываются такие факторы, как неблагоприятная экологическая обстановка, недостаток микроэлементов и витаминов в рационе беременной, а также генетические нарушения, которые могут приводить к дисфункции соединительной ткани.

Часто при наследственных дисплазиях страдает не только сердце, но и суставы, кости и даже хрусталик глаза. При таких патологиях меняется структура или свойства соединительной ткани. Межпредсердная перегородка становится вялой, не противостоит давлению внутри камер сердца и растягивается.

Тот же механизм происходит при рубцевании участка миокарда в котором произошел инфаркт. Несмотря на то, что ИМ чаще поражает межжелудочковую перегородку, аневризма у взрослых влияет на прогноз выживания и может осложниться разрывами и тромбоэмболией сосудов головного мозга, что, в свою очередь, является непосредственной причиной ишемического инсульта.

Различают три типа аневризм МПП:

1. С прогибом в правое предсердие.
2. С прогибом в левое предсердие.
3. S-образная аневризма.

Направление прогиба не имеет значения, поскольку симптоматика одна и та же, но при комбинации с другими пороками сердца и возникновении гемодинамических расстройств проявления становятся более выраженными.

Если пролабирование межпредсердной перегородки занимает большую площадь или достигает патологических значений, это может повлечь за собой организацию тромбов вследствие турбулентного потока в аневризме, нарушения ритма сердца из-за дополнительной стимуляции проводящей системы, дисфункции кровообращения из-за отсутствия нормального опорожнения предсердия во время сокращения. Сильное выпячивание может препятствовать работе клапанов. Если при этом существует шунтирование (сброс) крови слева направо в связи с незакрытым овальным окном или разрывом аневризмы, развивается легочная гипертензия из-за перегрузки малого круга.

Симптомы и проявления

У новорожденных и детей дошкольного и младшего возраста аневризма межпредсердной перегородки чаще всего себя никак не проявляет. Однако, в связи со скачками роста в подростковом периоде, во время физических и стрессовых нагрузок и при беременности может манифестировать симптоматикой, которая варьирует по степени проявлений в каждом индивидуальном случае:

• Нарушения ритма сердца;
• Пониженная сопротивляемость нагрузкам;
• Перебои в работе сердца;
• Боли в груди;
• Головокружения;
• Тошнота;
• Синюшность кончика носа и носогубного треугольника при нагрузке и при кормлении новорожденного грудью;
• Головные боли;
• Тахикардия;
• Беспокойство;
• Нарушения сна;
• Психологический дискомфорт у детей и подростков.

В сочетании с иными пороками сердца на передний план выходят более серьезные проявления:

• Частые вырусные инфекции верхних дыхательных путей;
• Хронические бронхиты;
• Одышка;
• Отеки.

У больных, переживший острый инфаркт миокарда, у которых сформировалась аневризма межпредсердной перегородки у взрослых размерами более 10 мм по данным УЗИ, существует некоторый риск ее разрыва. Летальность высока, но такое состояние возникает очень редко.

Клинические проявления разворачиваются остро и с высокой скоростью:

• Бледность, переходящая в синюшность кожи лица и ладоней;
• Потеря сознания;
• Шумное дыхание;
• Холодный липкий пот;
• Одышка.

Классификация порока

ДМПП классифицируется в зависимости от расположения в межпредсердной перегородке:

• Ostium secundum. Располагается в месте овального окна, в центре перегородки. Это вторичный дефект, связанный с незаращением овального отверстия.
• Ostium primum. Находится в передней части межпредсердной перегородки. Нередко сочетается с нарушением развития предсердно-желудочковых клапанов. Может сопутствовать дефекту межжелудочковой перегородки. Является частью другого порока – атриовентрикулярного канала.
• Sinus venosus. Расположен в верхней части межпредсердной перегородки. Нередко сочетается с аномалиями развития легочных вен.

Данная классификация важна для составления дальнейшего плана лечения.

Общая информация

Дефект межпредсердной пререгородки (ДМПП) — самый часто встречающийся врожденный порок сердца у взрослых, находится на втором месте по частоте развития у детей.

Дефект межпредсердной пререгородки (ДМПП)

Деление единого общего предсердия на две части, правую и левую, начинается уже к пятой неделе развития плода внутри утробы матери. В последующем начинает появляться межпредсердная перегородка, которая развивается из двух частей. Сначала — первичная перегородка, а затем — вторичная перегородка. Перегородки располагаются параллельно и плотно друг к другу.

Овальное окно

Овальное окно и закрытие его с помощью окклюдера

Лечения больного с дефектом межпредсердной перегородки

• Неотложные ситуации крайне редки. Неотложное лечение инсульта, сердечной недостаточности или ФП такое же, как при отсутствии ВПС.
• Если ДМПП приводит к дилатации правого желудочка, отверстие следует закрыть хирургическим путем или при помощи чрескожной методики вне зависимости от симптомов. Это не является экстренной манипуляцией.
• Пациентам с криптогенным преходящим ишемическим нарушением мозгового кровообращения или инсультом, имеющим ДМПП или НОО, также показано факультативное закрытие дефекта.
• Мелкие врожденные ДМПП без расширения камеры могут не требовать хирургического вмешательства.
• При серьезных дефектах со стабильной легочной гипертензией, цианозом и ± синдромом Эйзенменгера хирургическое закрытие отверстия может переноситься очень тяжело.

Лечение ДМПП осуществляется хирургически. Возможно ушивание маленького дефекта или наложение заплаты из аутоперикарда при больших дефектах. Летальность не превышает 2%. При своевременно выполненной операции существенно уменьшаются клинические проявления заболевания, а при наличии легочной гипертензии у части пациентов она уменьшается. Не показана операция при бессимптомном течении болезни или при уже развившейся тяжелой легочной гипертензии.

При неосложненном течении дефекте межпредсердной перегородки и выраженном сбросе крови слева направо хирургическое лечение показано в возрасте до 6 лет.

Исходя из этого врач сталкивается со взрослым больным, страдающим дефектом межпредсердной перегородки, в следующих ситуациях:

• порок не диагностирован в детстве;
• отказ родителей ребенка от операции;
• выраженная легочная гипертензия — противопоказание к операции. Уточнив диагноз, врач должен помнить:
• если сброс крови слева направо невелик или у больного выражена легочная гипертензия, которая значимо уменьшает сброс крови слева направо, операция не показана;
• если легочная гипертензия отсутствует, то операция дает хороший отдаленный результат, если она выполнена даже в 40 лет;
• в возрасте старше 40 лет операция не противопоказана при отсутствии выраженной легочной гипертензии; результат зависит от уровня давления в легочной артерии: лучшие отдаленные результаты наблюдают при систолическом давлении в легочной артерии <40 мм рт.ст.;
• расположение дефекта межпредсердной перегородки в нижней ее части (офит primum) практически всегда требует реконструкции атриовентрикулярного клапана; показана операция на открытом сердце;
• расположение дефекта в верхней трети перегородки или в ее срединной части позволяет больному дожить до 40 лет;
• дефект межпредсердной перегородки требует совместного с хирургом ведения больного с определением целесообразности и срока хирургического лечения; чем раньше начато совместное ведение больного, тем дольше его жизнь.

Врачу необходимо:

проявлять внимание в отношении пневмонии у больного с дефектом межпредсердной перегородки; пневмония в условиях легочной гипертензии имеет высокий риск неблагоприятного течения; при верификации пневмонии необходимо максимально быстро начать лечение резервными антибиотиками;
жестко контролировать АД; в условиях АГ наступает диастолическая дисфункция левого желудочка;
полноценно проводить лечение возникшей мерцательной аритмии направленное на коррекцию числа сердечных сокращений, а не на коррекцию ритма; в условиях дефекта межпредсердной перегородки контроль за свертывающей системой крови — важнейшее направление;
учитывать, что манифестация ИБС резко ухудшает течение дефекта межпредсердной перегородки, так как усиливает диастолическую дисфункцию левого желудочка; в этой ситуации целесообразно обсуждение одномоментного вмешательства на коронарных артериях и межпредсердной перегородки;
помнить, что сочетание дефекта межпредсердной перегородки и митральной недостаточности значительно повышает риск ИЭ и требует максимально быстрого решения вопроса о хирургической коррекции порока;

Синдром Эйзенменгера возможен у 5% больных. На этом этапе лечение только симптоматическое.

Оперированные пациенты

После закрытия отверстия у пациентов обычно исчезают симптомы болезни. Однако иногда проявляются предсердные аритмии и сердечная недостаточность, особенно если дефект устраняется довольно поздно и давление в легочной артерии повысилось задолго до операции. После закрытия может возникнуть полная блокада сердца или дисфункция синусового узла.

Классификация дефектов межпредсердной перегородки

Все дефекты межпредсердной перегородки у детей и взрослых классифицируются по размерам, времени возникновения и локализации. Среди них выделяют:

• Открытое овальное окно. Каждый ребенок рождается с открытым отверстием в межпредсердной перегородке. В норме этот дефект самостоятельно зарастает у малыша к одному году. Наличие открытого овального окна после 2 лет является врожденным пороком развития. Таких детей обязательно консультируют у врача кардиохирурга и решают вопрос о возможности оперативного вмешательства.
• Первичный дефект межпредсердной перегородки. При этом варианте патологии открытое отверстие расположено внизу межпредсердной перегородки. Обычно оно имеет большие размеры (более 3 сантиметров) и граничит с митральным или трикуспидальным клапанами. Такой первичный дефект зарастает без лечения у 20% больных. Характерной особенностью первичного дефекта МПП является позднее появление клинических симптомов. Они могут появиться в подростковом возрасте, после 11 – 12 лет. У маленьких детей любые признаки заболевания отсутствуют.
• Вторичный дефект межпредсердной перегородки. В этом случае отверстие расположено в центре, верхней части перегородки или в устье полых вен. Такие пороки встречаются в несколько раз чаще, чем первичные. Вторичный дефект МПП, как правило, небольших размеров, не более 1,5 – 2 см. Он может сочетаться с другими тяжелыми сердечными аномалиями: гипоплазией камер сердца, нарушением расположения магистральных сосудов.
• Дефект венозного синуса. Межпредсердная перегородка при этом типе пороке повреждена в месте впадения полых вен. Этот дефект относится к редким аномалиям развития.
• Дефект коронарного синуса. При какой патологии кровь беспрепятственно попадает из левого предсердия в коронарный синус, а затем в правое предсердие. Это приводит к перегрузке малого круга кровообращения. Развивается перегрузка правых отделов сердца.

Вторичные дефекты межпредсердной перегородки по локализации подразделяются на центральный, передний, задний, верхний и нижний.

Дефекты межпредсердной перегородки различаются по количеству, размерам и расположению отверстий.

С учетом степени и характера недоразвития первичной и вторичной межпредсердных перегородок соответственно выделяют первичные, вторичные дефекты, а также полное отсутствие межпредсердной перегородки, обусловливающее общее, единственное предсердие (трехкамерное сердце).

К первичным ДМПП относят случаи недоразвития первичной межпредсердной перегородки с сохранением первичного межпредсердного сообщения. В большинстве случаев они сочетаются с расщеплением створок двух- и трехстворчатого клапанов, открытым атриовентрикулярным каналом. Первичный дефект межпредсердной перегородки, как правило, характеризуется большим размером (3-5 см) и локализуется в нижней части перегородки над предсердно-желудочковыми клапанами и не имеет нижнего края.

Вторичные ДМПП образованы недоразвитием вторичной перегородки. Обычно они имеют небольшие размеры (1-2 см) и располагаются в центре межпредсердной перегородки или в области устьев полых вен. Вторичные дефекты межпредсердной перегородки часто сочетаются с аномальным впадением легочных вен в правое предсердие. При этом типе порока межпредсердная перегородка сохранена в своей нижней части.

Встречаются комбинированные дефекты межпредсердной перегородки (первичный и вторичный, ДМПП в сочетании с дефектом венозного синуса). Также дефект межпредсердной перегородки может входить в структуру сложных ВПС (триады и пентады Фалло) или сочетаться с тяжелыми сердечными пороками — аномалией Эбштейна, гипоплазией камер сердца, транспозицией магистральных сосудов.

Формирование общего (единственного) предсердия связано с недоразвитием или полным отсутствием первичной и вторичной перегородок и наличием большого дефекта, занимающего площадь всей межпредсердной перегородки. Структура стенок и оба предсердных ушка при этом сохранены. Трехкамерное сердце может сочетаться с аномалиями атриовентрикулярных клапанов, а также с аспленией.

Одним из вариантов межпредсердной коммуникации является открытое овальное окно, обусловленное недоразвитием собственного клапана овального отверстия или его дефектом. Однако ввиду того, что открытое овальное отверстие не является истинным дефектом перегородки, связанным с недостаточностью ее ткани, данная аномалия не может быть причислена к дефектам межпредсердной перегородки.

Возможные осложнения

Большинство родителей и педиатров справедливо считают, что наличие открытого овального окна здоровью ребенка не угрожает. Такому мнению способствует утверждение популярного детского врача – Евгения Олеговича Комаровского: данное состояние – не порок развития сердца. Действительно, при малых размерах отверстия человек может заниматься спортом, работать и учиться, а юноши даже подлежат призыву для прохождения армейской службы.

Но в определенных условиях открытое овальное окно может стать причиной следующих неблагоприятных состояний у взрослых:

1. Парадоксальная венозная эмболия – попадание микротромба, пузырька жира или воздуха из системы вен в левое предсердие, а затем проникновение его в большой круг кровообращения. Такое состояние способно спровоцировать транзиторную ишемическую атаку или инсульт.
2. Мигрень при открытом овальном окне часто протекает с аурой. Возникает она обычно у женщин старшего возраста при сбросе крови справа налево.
3. Platypnea-orthodeoxia – синдром, который характеризуется одышкой, возникающей в стоячем положении и утихающей в лежачем. Обычно наблюдается при сочетании открытого овального отверстия с деформацией МПП.
4. Синдром обструктивного апноэ во сне.

У некоторых людей с открытым овальным окном после мигрени либо ишемической атаки развивается транзиторная глобальная амнезия – синдром расстройства памяти и неспособности воспринимать новую информацию.

ДМПП может осложниться такими патологиями:

• Выраженной легочной гипертензией.
• Инфекционным эндокардитом.
• Инсультом.
• Аритмиями.
• Ревматизмом.
• Бактериальными пневмониями.
• Острой сердечной недостаточностью.

Характерные симптомы

Чаще всего ВПС диагностируются в неонатальном периоде. К характерным симптомам пороков сердца относят следующие:

• шумы в сердце, выслушиваемые при первичном осмотре неонатологом или педиатром;
• синюшность или бледность кожи носогубного треугольника, слизистых и ногтей, а в тяжелых случаях и всех кожных покровов в целом
• вялое сосание или отказ от сосания
• плохая переносимость обычных для младенца нагрузок
• нарушение сердечного ритма;
• пульсацию шейных сосудов;
• одышку;
• постоянный плач и капризность.

Некоторые аномалии дебютируют у детей постарше. Обычно их обнаруживают при плановом посещении педиатра или после появления характерных жалоб. Чаще всего это жалобы на плохую переносимость физической нагрузки. При таком варианте развития событий речь обычно идет о менее серьезных нарушениях, хорошо поддающихся лечению.

Многие пороки можно заподозрить еще в периоде внутриутробного развития, начиная со второго скрининга, особенно если обследование проводится на аппарате УЗИ экспертного класса. Именно пренатальная диагностика позволяет сохранить жизни множеству маленьких пациентов: спланировать роды в профильном медучреждении с возможностью оказания специализированной помощи в нужные сроки.

Дефект межпредсердной перегородки – описание, причины, симптомы (признаки), диагностика, лечение

• Описание
• Причины
• Симптомы (признаки)
• Диагностика
• Лечение

Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) — ВПС с наличием сообщения между предсердиями.

Статистические данные: 7,8% всех ВПС, выявляемых в грудном возрасте, и 30% — у взрослых; ДМЖП типа ostium secundum — 70%, ostium primum — 15%, sinus venosus — 15%; синдром Лютембаше составляет 0,4% всех случаев ДМПП, сочетание ДМПП с пролапсом митрального клапана — 10–20%; преобладающий пол — женский (2:1–3:1).

Код по международной классификации болезней МКБ-10:

Q21.1 Дефект предсердной перегородки

Причины

Этиология: факторы, формирующие ВПС (см. Тетрада Фалло).

Патогенез • Величина и направление сброса зависят от размера дефекта и относительной податливости желудочков • У взрослых правый желудочек более податлив, чем левый, вследствие этого сброс происходит из левого предсердия в правое • Небольшой сброс ведёт к умеренной объёмной перегрузке правых отделов сердца, и давление в лёгочной артерии остаётся нормальным • Выраженность лёгочной гипертензии может быть незначительной даже при большом сбросе • Только в редких случаях развивается тяжёлая лёгочная гипертензия, приводящая к правожелудочковой недостаточности и сбросу справа налево • В отличие от ДМЖП, при ДМПП сброс меньше и влияет только на правые отделы сердца.

Варианты ДМПП • Ostium secundum (вторичные дефекты) локализуются в области овальной ямки, часто бывают множественными, сопутствуют многим синдромам: синдрому Холт–Орама (ДМПП типа ostium secundum в сочетании с гипоплазией пальцев), синдрому Лютембаше (сочетание ДМПП со стенозом митрального клапана), сочетанию ДМПП с пролапсом митрального клапана и др. • Ostium primum (первичные дефекты) обычно больших размеров, локализуются в нижней части перегородки, в месте прикрепления митрального и трёхстворчатого клапанов, межпредсердной и межжелудочковой перегородок. Бывают составной частью открытого АВ – канала и нередко сочетаются с аномальным дренажём лёгочных вен, расщеплением передней створки митрального клапана, митральной недостаточностью и синдромом Дауна • Дефекты типа sinus venosus локализуются около устья верхней полой вены и синусового узла, нередко сочетается с синдромом слабости синусового узла, АВ – узловым ритмом и аномальным дренажём лёгочных вен.

Симптомы (признаки)

Клиническая картина

Жалобы: одышка, сердцебиение, быстрая утомляемость при физической нагрузке, отставание в физическом развитии, частые инфекции, парадоксальные эмболии.

Объективно • Бледность кожных покровов • Борозды Харрисона — смещение участков грудной клетки в результате хронической одышки • Расщепление I тона с выраженным компонентом трёхстворчатого клапана • Выраженное фиксированное расщепление II тона (выраженное — из – за удлинения времени выброса крови из правого желудочка; фиксированное — из – за того, что зависимость венозного возврата от фаз дыхания нивелируется сбросом из левого предсердия) • Щелчок изгнания и мягкий систолический шум относительного стеноза лёгочной артерии во втором межрёберном промежутке слева от грудины • Из – за увеличения кровотока через трёхстворчатый клапан иногда возникает низкочастотный диастолический шум над мечевидным отростком грудины.

Причины патологических сердечных шумов

Вид шума	Причины
Врожденный	Нарушения в строении хромосом, возникшие в процессе деления клеток (первые 2–4 недели после оплодотворения)

Действие внешних вредных факторов в критические сроки развития сердечно-сосудистой системы плода (с 4 по 11 акушерскую неделю беременности)

Приобретенный
Ревматическая болезнь сердца – специфическое разрушение клапанного аппарата сердечной мышцы на фоне поражения клетками иммунной системы собственных тканей организма

Гнойно-септические инфекционные процессы – бактериальные заболевания, при которых возбудитель может попадать в кровь и вызывать воспаление внутренней оболочки сердца и ее повреждения. Ярким примером служит воспаление миндалин (ангина).

Любые виды патологических шумов возникают на фоне нарушения правильной анатомической структуры элементов сердечной мышцы или связанных с ней крупных сосудов (аорты, легочной артерии). В ряде случаев диагностируют сочетанные нарушения строения и сердца, и сосудов (пороки Фалло).

Диагностика

Для выявления болезни применяются различные методы. Для получения дальнейших указаний необходимо обратиться к педиатру или терапевту, который, основываясь на анализе жалоб больного или его родителей, может направить вас к врачу-кардиологу.

Сначала собирают анамнез жизни пациента (нет ли у его родственников врожденных пороков сердца, как протекала беременность матери), а затем дают направление на проведение следующих анализов: общий анализ мочи, биохимический и общий анализ крови. На основании полученных результатов можно выяснить, как функционируют другие внутренние органы, и связано ли это с работой сердца.

Также проводится общий осмотр, аускультация (выслушивание сердца), перкуссия (выстукивание сердца). Два последних метода позволяют выяснить, есть ли изменения формы сердца и слышны ли шумы, характерные для данного дефекта. После проведенных исследований педиатр или терапевт решает, есть ли основания для проведения дальнейшей диагностики.

В том случае, если доктор подозревает у пациента наличие врожденного порока сердца, применяются более сложные способы исследования:

• Рентгенологическое исследование органов грудной клетки позволяет увидеть изменения формы сердца.
• Электрокардиография (ЭКГ) дает возможность наблюдать у пациента нарушения в проводимости и ритме сердца, а также увеличение правых отделов.
• Ээхокардиография (ЭхоКГ), или ультразвуковое исследование. При использовании двухмерного (доплеровского) метода можно увидеть в каком месте локализуется дефект перегородки и его размер. Кроме того, данный способ позволяет увидеть направление сброса крови через отверстие.
• Зондирование (введение катетера) помогает определить давление в полостях сердца и сосудах.
• Ангиография, вентикулография и магнитно-резонансная томография (МРТ) назначаются в тех случаях, если остальные методы исследования были не показательны.

После проведенной диагностики лечащий доктор принимает решение, необходимо ли пациенту хирургическое вмешательство или будет достаточно консервативного лечения.

Способы лечения

Дефект межпредсердной перегородки у детей требует строго индивидуального подхода в выборе терапевтической тактики. Новорожденный с таким диагнозом подлежит систематическому врачебному наблюдению. Отверстие до 5 мм в диаметре при отсутствии перегрузки правых отделов сердца в лечении не нуждается. Лекарственные средства показаны:

• грудничкам с первыми признаками недостаточности кровообращения в предоперационном периоде;
• детям с необратимой легочной гипертензией, когда для операции уже «момент упущен».

Если отверстие на протяжении первого года жизни не имеет тенденции к зарастанию, а правый желудочек «не справляется» с нагрузкой, без хирургической коррекции не обойтись. Различают два подхода:

1. Хирургический – прямое ушивание либо наложение заплаты.
2. Чрескожное катетерное закрытие отверстия – устройство проводится в сердце через одну из крупных артерий.

К сожалению, не все виды ДМПП можно устранить минимальной инвазивной методикой. Согласно протоколу лечения, не подлежат закрытию с помощью катетера:

• дефекты венозного и венечного синусов;
• первичные дефекты ДМПП.

Основным методом лечения дефекта межпредсердной перегородки у взрослых и детей является операция. Только с помощью хирургического вмешательства можно радикально избавиться от данной патологии. Консервативные методы применяют в качестве симптоматической терапии, для профилактики и лечения осложнений.

Оперативное лечение

Операцию при дефектемежпредсердной перегородки обычно проводят в возрасте 3 – 5 лет.  При небольших размерах дефекта и отсутствии симптомов оперативное вмешательство не выполняется. В некоторых случаях операцию делают в подростковом или взрослом возрасте.  При формировании врожденного порока с развитием сердечной недостаточности  хирургическое лечение проводится незамедлительно.

Различают два вида операции при ДМПП:

• Открытая операция. Отверстие в перегородке ушивают при помощи наложения одного или нескольких швов. Иногда проводится пластика дефекта. Для этого могут использовать собственные ткани или синтетический материал. Такая операция проводится на неподвижном сердце. Сердечная деятельность при этом подерживается при помощи аппарата искусственного кровообращения. Операционный доступ при этом выполняется по средней линии грудины либо в одном из межреберных промежутков слева.
• Эндоваскулярное закрытие дефекта. Для этого используют специальный аппарат, который называется окклюдер. При таком виде вмешательства не требуется разрез грудной клетки. Окклюдер вводят через прокол вены на бедре. А затем под рентгеновским контролем его вводят в полость сердца и устанавливают таким образом, чтобы он полностью закрывал дефект межпредсердной перегородки. При этом одна часть аппарата оказывается в левом, а другая в правом предсердии. Накладывают так называемую заплатку, при которой исключен патологический сброс крови слева направо.

Оперативное лечение – способ лечения дефекта межпредсердной перегородки

Противопоказаниями для проведения операций является возраст старше 70 лет, синдром слабости синусового узла, хронические заболевания легких.

Консервативная терапия при дефекте МПП направлена на улучшение клинической симптоматики и профилактику осложнений. Медикаментозное лечение включает себя назначение следующих препаратов:

• Антибактериальные средства.
• Антикоагулянты.
• Противоаритмические лекарства.
• Метаболические и сосудистые препараты.

Иногда применяют бета- адреноблокаторы (при нарушениях ритма), гипотензивные средства (при артериальной гипертонии) и диуретики (при наличии отеков).

Лечение дефектов межпредсердной перегородки только хирургическое. Показаниями к кардиохирургической операции служит выявление гемодинамически значимого артериовенозного сброса крови. Оптимальный возраст для коррекции порока у детей — от 1 до 12 лет. Хирургическое лечение противопоказано при высокой легочной гипертензии с веноартериальным сбросом крови, обусловленной склеротическими изменениями легочных сосудов.

При дефектах межпредсердной перегородки прибегают к различным способам их закрытия: ушиванию, пластике с помощью перикардиального лоскута или синтетической заплаты в условиях гипотермии и ИК. Рентгенэндоваскулярная окклюзия дефекта межпредсердной перегородки позволяет закрывать отверстия не более 20 мм.

Хирургическая коррекция дефектов межпредсердной перегородки сопровождается хорошими отдаленными результатами: у 80-90% больных отмечается нормализации гемодинамики и отсутствие жалоб.

Внутриутробное развитие предсердий

Изначально орган имеет вид цельной полости с сообщающимися сосудами. По окончании первого месяца эмбриогенеза сердце завершает разделение на две части. При этом первичное предсердие ограждается одноименной межпредсердной перегородкой. Незакрытым остается лишь маленькое отверстие. Последующее развитие первичной перегородки приводит к полному устранению дефекта сердца.

Но полного разобщения предсердий не происходит за счет появления нового отверстия – вторичного межпредсердного. Кровоток из одной полости в другую является жизненно необходимым условием для нормального функционирования плода. Чтобы устранить отверстие происходит рост вторичной перегородки, которая имеет форму полумесяца. Из-за такой анатомии возникает так называемое овальное окно.