Синдром амниотических перетяжек

Синдром амниотических перетяжек

Статистика

Частота выявленных случаев синдрома амниотических перетяжек варьируется от 1:1200 до 1:15000 родов(по другим данным 1:2000 — 1:2500, а среди препаратов эмбрионов — 1:1000). Считается, что амниотические перетяжки служат причиной 178:10000 выкидышей. В основном (80 % случаев) синдром амниотических перетяжек приводит к деформациям пальцев/кистей рук. В 10 % случаев − к сдавлению петель пуповины, способствуя образованию на ней узлов, вследствие чего возрастает риск развития гипоксии, и даже гибели плода до или во время родов.

Возможные последствия

Из-за опутывания тяжами может нарушиться кровоток частей плода. В результате есть риск возникновения отёка, застоя лимфы, вызывающего припухлость, некроза (омертвение ткани, требующее хирургической ампутации после рождения) или внутриутробной ампутации. Происходит это на ранних сроках беременности, чаще всего с одной стороны тела, затрагивая выступающие части плода − пальцы, руки. Другие возможные последствия:

Рука новорождённого с синдромом амниотических перетяжек

• кольцевые перетяжки (вдавления) конечностей и пальцев;
• сращение пальцев рук и/или ног;
• расщелины губы или нёба;
• гемангиома;
• различные черепно-лицевые дефекты, дефекты позвоночника, пуповины и/или тела.

Существует связь синдрома амниотических перетяжек с косолапостью. Например, возможно сочетание перетяжки на голени с врождённой косолапостью (вероятно, стенка матки может сдавливать стопу, если из-за перетяжки плод не может нормально двигаться, или если конечность удерживается перетяжкой). Примерно в 30 % косолапость сочетается с синдромом амниотических перетяжек, причём в 20 % она двусторонняя.

Ещё одним риском наличия амниотических перетяжек считаются преждевременные роды.

Лечение

В некоторых случаях возможно хирургическое лечение: иссечение глубокой перетяжки, операции для обеспечения захвата (например, пересаживание пальцев с ног на руку).

При отсутствии предплечья возможно протезирование.

В очень редких случаях возможно внутриутробное удаление перетяжки, например, если она угрожает жизненно важным органам или пуповине. Известны успешные примеры подобных операций.

Прогноз

Так как синдром амниотических перетяжек не является генетическим или наследственным заболеванием, вероятность его возникновения в следующую беременность точно такая же, как и в любую другую.

Знаменитости

Некоторые известные люди, родившиеся с врождёнными ампутациями — возможно, в результате амниотических перетяжек:

Кэрри Бёрнелл (англ. Cerrie Burnell)− актриса, родившаяся без правого предплечья. В 2009г она стала работать на детском телеканале CBeebies. Появление такой необычной ведущей вызвало неоднозначную реакцию юных зрителей и их родителей и ряд публикаций о том, как следует разговаривать с детьми об инвалидности и особенностях развития.

Джим Эббот

Джим Эббот (англ. Jim Abbott) (родился без правой кисти) − легендарный бейсболист (питчер). Он ушел из большого спорта в 1999г, но его пример продолжает вдохновлять многих спортсменов.

Тереза Юкатил (англ. Theresa Uchytil) родилась без левой кисти. В 2000г она стала мисс Айова и боролась за корону в конкурсе Мисс Америка (причём она не надела протез ни на показ в купальниках, ни на показ в вечерних платьях, но лишь когда вышла отвечать на вопросы жюри).

Келли Нокс (англ. Kelly Knox) (также родилась без левого предплечья) стала победительницей реалити-шоу Britain’s Missing Top Model канала ВВС3 в 2008г. Всего в конкурсе на лучшую топ-модель с инвалидностью участвовали восемь девушек с различными особенностями.

Николас Маккарти (англ. Nicholas McCarthy) − английский пианист, родившийся без правой кисти.

Ни́к (Ни́колас) Ву́йчич (серб. Ник Вујичић англ. Nicholas James Vujicic; 4 декабря 1982, Мельбурн, Австралия) — христианский проповедник. Родился без всех четырёх конечностей.

Марк Гоффени — американский гитарист, родившийся без рук и играющий на гитаре ногами.

Шакем Гриффин (en) — игрок в американский футбол, защитник. Родился с недоразвитыми пальцами левой руки. После попытки в 4-летнем возрасте отрезать кухонным ножом себе пальцы на этой руке из-за постоянной боли, родители были вынуждены записать его на ампутацию.

Каковы признаки и симптомы?

Симптомы амнионита являются переменными. Одним из самых ранних признаков может быть регулярное сокращение с расширением шейки матки; эти симптомы вместе означают начало преждевременных родов. На этом раннем этапе также можно отметить гриппоподобное чувство. По мере развития инфекции живот (матка) может стать нежным для прикосновения, и может развиться лихорадка. Лабораторные тесты могут показать увеличение количества лейкоцитов. Если инфекция не лечится, плод может стать больным, и сердечный ритм плода может увеличиться (это не очевидно, если мать не находится в больнице и не связана с монитором сердечного ритма плода). Без лечения мать может перейти в преждевременные роды. В редких случаях серьезная инфекция может привести к гибели плода. Мать также может стать очень больной и может развиться сепсис. Сепсис — это когда инфекция проникает в кровоток матери, вызывая проблемы в других частях тела. Сепсис также вызывает серьезные проблемы с артериальным давлением из-за подавляющего количества бактерий, выделяющих токсины в кровоток и вызывающих расслабление кровеносных сосудов.

Амнионит может также возникать при нормальном родах. Факторы, которые могут увеличить риск амнионита, включают:

• длительный труд;
• длительный разрыв мембран;
• несколько вагинальных экзаменов;
• размещение эмбриональных электродов кожи головы; и
• катетеры внутриутробного давления.

Диагноз амнионита в родах основан на наличии лихорадки, нежности матки, увеличении количества лейкоцитов и неприятной запах амниотической жидкости. Амниоцентез не используется для диагностики амнионита при нормальном родах. Антибиотики следует назначать как можно скорее после установления диагноза снижения риска как для матери, так и для плода. Когда инфекция диагностируется во время родов, необходимо приложить усилия, чтобы как можно больше сократить труд; это обычно достигается с использованием окситоцина (питоцина) для усиления схваток. Амнионит также может быть причиной дисфункционального труда, несмотря на использование окситоцина.

Причины

Существуют две теории появления амниотических перетяжек. Одна из основных теорий объясняет их возникновение частичным прорывом амниотического пузыря на ранних сроках беременности, при котором хорион остаётся нетронутым.

Волокнистые нити, возникшие из-за прорыва, плавают в амниотической жидкости и могут «поймать» и опутать те или иные части плода. Так как по мере роста плода размер нитей не меняется, возникают вдавления, нарушающие кровоток, со всеми возможными последствиями.

Существует также теория сосудистых нарушений. Так как предыдущая теория не объясняет частые сочетания амниотических перетяжек и расщелин (губы, нёба), возникло предположение о внутренних сосудистых нарушениях или нарушении кровообращения как основном или дополнительном факторе возникновения тяжей.

Предполагается, что на появление перетяжек может влиять внутриматочная инфекция. Дополнительные предрасполагающие факторы: травмы и аномалии половых органов, истмико-цервикальная недостаточность, амнионит (воспаление амниона), эндометрит, нарушение целостности плодного пузыря, маловодие.

Однако на данный момент не выявлено никаких факторов, однозначно приводящих к возникновению амниотических перетяжек.

Лечение беременности Хориоамнионит

Немедленное лечение инфекции у матери может снизить вероятность осложнений и заражения ребенка. Лечение включает в себя —

1. Антибиотики:

Антибиотик воздействует на клеточную стенку бактерий, затрудняя размножение. Все антибиотики следует использовать только в крайнем случае

Неосторожное использование может быть контрпродуктивным, поскольку у бактерий может развиться лекарственная устойчивость

• ампициллин

Большинство врачей назначают этот препарат пациентам, страдающим от хориоамнионита.

• клиндамицин / цефалоспорин

Есть случаи, когда у пациента аллергия на пенициллин. Здесь даны клиндамицин / цефалоспорин, которые также обладают бактерицидными свойствами.

• цефотаксим

ВОЗ упомянула об этом в своем списке основных лекарственных средств, потому что это очень эффективно. Тем не менее, у некоторых пациентов может наблюдаться общий побочный эффект — отек в месте инъекции. Не рекомендуется для пациентов с аллергией на пенициллин.

• эритромицин

Иногда используется, если у пациента аллергия на пенициллин. Однако некоторые врачи скептически относятся к его показателям.

2. Хирургия

• Кесарево сечение может быть вариантом для быстрой доставки. • Операции проводятся в случае абсцесса мозга, подкожного абсцесса или инфекций костей / суставов.

3. Поддерживающий уход (при сепсисе у новорожденных)

• Быть в тепле в отделении интенсивной терапии и тщательно контролироваться.
• Хранить в вентиляции.
• Для лечения гиповолемии (уменьшение объема циркулирующей крови в организме), метаболического ацидоза (состояния, при котором почки не выводят достаточное количество кислоты из организма) и респираторного расстройства.
• Гомеостаз глюкозы (регуляция уровня сахара в крови).
• Лечение тромбоцитопении (дефицит тромбоцитов) или коагулопатии.

Амниотический тяж при беременности что это такое

Во время вынашивания ребенка и до зачатия нужно думать о том, что все заболевания, вредные привычки и другие негативные факторы неблагоприятно скажутся на течении беременности и развитии плода. Одно из отклонений — амниотический тяж в полости матки при беременности. В некоторых случаях такое образование приводит к аномалиям развития плода или даже к его гибели.

Что это такое?

Под амниотическим тяжем подразумевают особые нити, которые состоят из соединительных тканей и располагаются между маточными стенками, в плодном пузыре. Исход такой беременности разный.

От нормального ее течения, до самопроизвольного прерывания, появления пороков или гибели плода внутриутробно.

Обнаружить патологию можно только после третьего месяца беременности, в начале второго триместра.

Диагностика

Обнаружить тяжи в амнионе можно при помощи ультразвукового исследования в начале второго триместра, и то не всегда. Нити могут быть настолько тонкие, что на экране их будет невозможно распознать. Если в дальнейшем у малыша будут присутствовать деформированные части тела, то ставится такой диагноз.

Если потребуются дополнительные диагностические мероприятия, то делается 3 D ультразвуковая диагностика, МРТ, и эхокардиография плода. Это нужно для предупреждения тяжелых последствий для малыша.

В 75% случаев перегородки самостоятельно рассасываются и не приносят вреда. Если при первом УЗИ они были видны, а на втором нет, то можно говорить о благоприятном исходе. Конечно, если у плода отсутствуют видимые дефекты.

Лечение

Лечат патологию только после ее длительного присутствия. Женщина постоянно ходит на обследования для контроля. Если перегородка сдавливает малышу жизненно важный орган, то назначается радикальное лечение. Современная медицина совершенствуется и теперь можно рассекать амниотические тяжи внутриутробно. В некоторых случаях проводится кесарево сечение.

После рождения малыша, у которого имеются внутриутробные аномалии, которые появились из-за вышерассмотренных перегородок, принимаются соответствующие меры.

1. Если у ребенка присутствуют серьезные вдавливания рук или ног и это препятствует нормальному кровообращению, рубцовая ткань иссекается. Операцию нужно сделать на протяжении первых 12 месяцев.
2. Если имеются сросшиеся пальцы, их разделяют.
3. При обнаружении косолапости или косоглазия, назначается соответствующая терапия.
4. Если внутриутробно произошла ампутация конечности, можно сделать специальный протез.
5. Расщепленное небо, заячью губу устраняют при помощи хирургических вмешательств. Имейте в виду, что одна операция не поможет, понадобиться может от 2-ух до 6-ти. Последняя должна быть проведена до того момента, как ребенку исполнится шесть лет.