Особенности стеноза легочной артериии у новорожденных и его коррекция

Осложнения

Чем опасен врождённый порок аорты для ребёнка?

• Из-за плохого кровоснабжения нарушается работа многих внутренних органов и систем.
• Если не была проведена операция по устранению врождённого дефекта, есть вероятность возникновения инсульта, разрыва аорты, развитие аневризмы головного мозга и других заболеваний кровеносной системы.
• По статистике вероятность смертности в период новорождённости велика.
• Если было проведено хирургическое вмешательство, осложнения в дальнейшем могут не возникнуть. Дети продолжают жить полноценной жизнью.
• Первые время после операции возможно повышение артериального давления некоторое время.
• Через несколько лет есть вероятность повторного сужения аорты, что потребует проведение очередной операции.
• Дети с диагнозом коарктации аорты находятся в группе риска по развитию инфекционного эндокардита. Повреждённые ткани сосуда склонны к заражению и дальнейшему развитию патогенных микроорганизмов.

Лечение

Без проведения операции последствия коарктации аорты могут быть опасными для жизни

Коарктация аорты всегда нуждается в проведении кардиохирургической операции. Только иногда, при совсем незначительном сужении, ребенку могут рекомендовать диспансерное наблюдение.

Хирургическое лечение обычно проводится в два этапа, а дата первой паллиативной операции определяется тяжестью клинического случая – иногда она выполняется сразу после рождения малыша, а при возможности откладывается до достижения им 3–5 (иногда 10) лет. До выполнения кардиохирургической коррекции ребенку назначаются устраняющая или облегчающая симптомы терапия, соблюдение постельного режима с существенным ограничением любых физических нагрузок и диета, ограничивающая потребление жиров.

В качестве хирургического лечения до достижения трех лет ребенку обычно проводится одна из облегчающих состояние операций:

• легочная вальвулотомия;
• инфундибулярная резекция по Броку;
• легочно-подключичный шунт по Блейлоку;
• аорто-легочный шунт по Поттс-Смиту;
• аорто-легочное шунтирование с протезированием.

В послеоперационном периоде ребенку показано соблюдение режима, предписанного врачом. Для стабилизации состояния назначаются лекарственные средства.

Через 2–6 месяцев выполняется вторая, заключительная операция, цель которой — полное устранение существующего дефекта. Это вмешательство проводится в условиях искусственного кровообращения и с соблюдением принципов защиты миокарда от гипоксии. Операция начинается с охлаждения находящегося в аппарате перфузата до 21,6 °C. После этого выполняется пережатие аорты и вскрытие полости правого желудочка. Далее применяется одна из выбранных для кардиокоррекции стеноза методик. После завершения этого этапа дефект межжелудочковой перегородки закрывается заплатой, а при помощи другого лоскута увеличивают ширину выходного отверстия правого желудочка.

После второй операции ребенку назначается курс реабилитации, а в дальнейшем он должен соблюдать данные при выписке рекомендации. Диспансерное наблюдение таким детям показано до конца жизни. В тяжелых случаях комиссией врачей рассматривается возможность присвоения группы инвалидности.

Коарктация аорты является врожденной аномалией развития сердечно-сосудистой системы и сопровождается сужением отдельного сосудистого сегмента. Степень тяжести зависит от ряда факторов и определяется в ходе всесторонней кардиологической диагностики. После завершения обследования большинству детей проводится хирургическое лечение.

Диагностика коарктации аорты у взрослых при компенсированном пороке

коарктация аорты на снимке

Нередко этот диагноз может быть выявлен случайно, при этом больные могут повзрослеть и все эти годы не подозревать о наличии у них порока аорты. Конечно, это встречается лишь при незначительном сужении аорты. При подозрении на коарктацию доктор может назначить инструментальные исследования и диагностику сосудов, для того, чтобы убедится правильной постановке диагноза и назначить лечение.

Методы обследования при контрактации аорты

• Назначается рентгенография грудной клетки;
• Эхокардиография позволяет рассмотреть дефект аорты и выявить имеющиеся сердечные патологии;
• ЭКГ – покажет признаки декомпенсации и гипертрофии левого желудочка сердца;
• МРТ – поможет определить локализацию сужения аорты точно;
• В особо сложных случаях проводится зондирование сердца – этот метод позволит установить уровень сужения и некоторые особенности анатомического строения порока аорты.

В комплексе эти методы диагностики позволяют с высокой степенью точностью определить характер поражения, точное расположение дефекта, наличие сопутствующих осложнений и определить вероятный прогноз развития событий.

Общие сведения

Патология внесена в список МКБ 10. Это сокращённое название Международной классификации заболеваний. Каждому из заболеваний присвоен номер, по которому легче искать информацию о болезни. Коарктация аорты находится в разделе «Врождённые аномалии крупных артерий». Её номер — Q 25.1. Заболевание развивается, когда ребёнок находится в утробе матери. Но патологию могут обнаружить и у младенцев, и у взрослых. При стенозе сосуд сужается. Обычно на месте изгиба — там, где аорта от левого желудочка сердца «поворачивает» вниз (аортальный перешеек). Реже — в грудной или брюшной области. Из-за патологии через сосуд проходит меньше крови. Отсутствие лечения может привести к летальному исходу.

При коарктации аорты появляются проблемы:

1. Разница в давлении над сужением и под ним. Вверху оно повышенное, внизу — пониженное.
2. Левый желудочек сильно растягивается и гипертрофируется, так как сердце с трудом проталкивает кровь через аорту.
3. На сердце приходятся большие нагрузки.
4. К нижним конечностям поступает мало крови. Из-за этого они хуже развиваются.
5. Из-за давления крови артерии расширяются и увеличиваются в диаметре.
6. У аорты появляются боковые сосудистые ответвления. Также они растут у межрёберных сосудов, грудной и левой подключичной артерии.

Без хирургического лечения коарктация аорты часто приводит к летальному исходу. От этого заболевания умирает 55 – 65% новорождённых. Даже если организм «приспособился» к неправильному кровообращению, через некоторое время у пациентов могут появиться серьёзные проблемы:

• тромбы;
• сердечная недостаточность;
• атеросклероз артерий;
• стенокардия;
• аневризмы (расширение) сосудов;
• тромбоэмболия;
• сердечная астма;
• внутримозговые кровоизлияния;
• артериальные гипертензии;
• отёк лёгких;
• инфаркт миокарда;
• инсульт;
• септический эндокардит;
• проблемы с кровообращением негативно сказываются на всех органах: у пациента может развиться ишемия мозга, сердца, почек, кишечника.

Многие из этих болезней опасны для жизни. Без лечения пациент может умереть от разрывов аневризм. Полностью избавиться от патологии не получится. Есть риск, что даже после хирургического вмешательства у больного появятся проблемы, связанные с сердечно-сосудистой недостаточностью. Но операция нужна, чтобы продлить жизнь пациента и улучшить её качество.