Нарушение слуха (тугоухость, глухота)

Методы лечения нарушения слуха у детей

Если у ребенка присутствует хотя бы один признак снижения слуха, следует немедленно обратиться к оториноларингологу, аудиологу или педиатру. Чем раньше будет диагностировано заболевание, тем больше шансов на выздоровление. Любая боль в ухе, шум, ушная инфекция – все это не должно остаться без внимания родителя, так как может стать причиной необратимой глубокой тугоухости.

Врач назначит исследование слуха, необходимые для выявления причины и степени поражения. Все тесты являются безболезненными, однако достаточно информативными. Именно педиатр или ЛОР-врач поможет определиться с типом специалиста по слуху, необходимому именно этому ребенку.

Существует несколько способов лечения нарушения слуха. Выбор метода зависит от причины потери слуха и его степени. Чаще всего консервативные методы (медикаментозная терапия, физиопроцедуры) используются для коррекции легкой и умеренной тугоухости. При более тяжелых поражениях возникает необходимость использования слуховых аппаратов, кохлеарных имплантов, костных слуховых аппаратов и вспомогательных слуховых устройств, а также работы грамотного логопеда.

Слуховые аппараты – один из методов коррекции слуха. В настоящее время существует большое множество слуховых аппаратов для детей. Они почти незаметны, просты в применении даже самими маленькими пациентами, их не так просто удалить из уха, что является полезной функцией при использовании детьми до 3 лет.

Кохлеарные импланты – специальные устройства, используемые в лечении нейросенсорной тугоухости. Хирургическим способом кохлеарный имплант помещается во внутреннее ухо и с помощью электрических импульсов стимулирует слуховой нерв. Современные производители  выпускают устройства, подходящие для детей и не доставляющие дискомфорта при носке.

Костные слуховые аппараты – метод выбора для коррекции слуха у детей с врожденными пороками развития органа слуха, такими как микротия или атрезия слухового прохода. Также костные слуховые аппараты подходят для детей с односторонней глухотой.

Вспомогательные слуховые устройства такие, как FM-системы позволяют решить проблему с плохой акустикой и фонового шума. Чаще всего такие устройства для слабослышащих используются в специализированных классах и школах для детей с нарушениями слуха. FM-система представляет собой микрофон, находящийся на груди учителя и передающий звуковой сигнал непосредственно на слуховые аппараты или кохлеарные импланты учеников.

Логопедическая помощь необходима почти каждому ребенку с нарушением слуха. Грамотный специалист позволит решить проблемы с речью, возникшие в результате тугоухости на том или ином этапе развития,  адаптирует ребенка к обществу и улучшит качество его жизни.

Возможность выбора

Анастасия вспоминает, как они с мужем договорились, что Макару все же нужно сделать операцию: «На семейном совете решили, что хотим дать ему возможность выбора».

«Маленькому ребенку делать имплантат, не имея возможности спросить у него? А может, ему не понравится, может, голова будет болеть?» — удивляется Катя. Она тоже уверена, что дает Елисею выбор — тем, что не делает ему операцию.

Image caption

Сергей ест пирожные, которые приготовила его жена Катя

«Вот говорят, что есть какой-то звук моря — мне бы просто на минуточку услышать, как это. Или музыку — вот как это, музыка? — рассуждает Катя. — Может быть, в 80 лет, когда я буду совсем старая, я сделаю себе КИ — просто интересно понять, как там, в мире слышащих».

«Чего пугаешь? — вмешивается Сергей. — Я — да ни за что!»

Классификация нарушений слуха

Нарушения слуха можно классифицировать по типу, степени и моменту наступления. Также слух может быть нарушен с одной стороны или с обеих сторон.

Кондуктивные и нейросенсорные (сенсоневральные) нарушения

Основная статья Кондуктивная тугоухость

Основная статья Нейросенсорная тугоухость

Когда структуры наружного или среднего уха перестают правильно передавать звуковой сигнал во внутреннее ухо, возникает кондуктивное снижение слуха. Обычно такой тип тугоухости обратим и может быть скорректирован путём хирургической операции или другими методами. Причинами являются инфекции уха, повреждение уха, например перфорация барабанной перепонки, а также серная пробка

Инфекции уха нередко встречаются у детей, поэтому родителям очень важно регулярно проверять слух и знать признаки тугоухости.

Нейросенсорное нарушение слуха происходит из-за потери чувствительности спирального органа улитки внутреннего уха или нарушений в работе слуховых нервов. Такие нарушения могут приводить к тугоухости всех степеней — от лёгкой до тяжёлой — и даже к полной глухоте.

Большая часть нейросенсорной потери слуха у людей вызвана аномалиями волосковых клеток в кортиевом органе улитки. Иногда встречается нейросенсорная потеря слуха, вызванная нарушениями в VIII черепно-мозговом нерве (преддверно-улитковый нерв) или в отделах мозга, отвечающих за слух. В крайне редких случаях такого типа нарушения слуха страдают только слуховые центры мозга (центральное нарушение слуха). В этом случае человек слышит нормально, но качество звука настолько плохое, что он не в состоянии разобрать человеческую речь.

Аномалии волосковых клеток могут быть врождёнными или приобретёнными. Это могут быть как генетические аномалии, так и травмы от интенсивного шума и поражения вследствие инфекционных заболеваний.

Нейросенсорная (сенсоневральная) тугоухость возникает, когда внутреннее ухо перестаёт нормально обрабатывать звук. Это вызывается различными причинами, однако самой распространённой является поражение волосковых клеток улитки из-за громкого звука и/или возрастных процессов. Когда волосковые клетки нечувствительны, звуки не передаются нормальным образом на слуховой нерв головного мозга. Сенсоневральная потеря слуха занимает 90 % от всех случаев тугоухости.

Несмотря на то что сенсоневральная тугоухость необратима, можно избежать большего вреда, используя при громком звуке ушные заглушки или слушая музыку на меньшей громкости.

Степени глухоты и порог слышимости

Дополнительные сведения: Порог слышимости

Порог слышимости — минимальная величина звукового давления, при которой звук данной частоты может быть ещё воспринят ухом человека. Величину порога слышимости принято выражать в децибелах, принимая за нулевой уровень звукового давления 2⋅10−5Н/м2 или 20⋅10−6Н/м2 при частоте 1 кГц (для плоской звуковой волны). Порог слышимости зависит от частоты звука.

Причины снижения слуха у детей

В первую очередь, следует упомянуть о типах нарушения слуха. Выделяют:

• Кондуктивную тугоухость, обусловленную нарушением проведения звука к внутреннему уху. Причиной данного типа поражения являются заболевания наружного и среднего уха. Чаще всего кондуктивная тугоухость проявляется в умеренной и легкой степени и достаточно просто поддается коррекции;
• Нейросенсорная тугоухость является следствием поражения структур внутреннего уха или слухового нерва. Методом лечения являются импланты среднего уха или кохлеарные импланты;
• Смешанный тип тугоухости сочетает в себе кондуктивный и нейросенсорный тип.

Причины развития нарушения слуха делятся на врожденные и приобретенные. Врожденная тугоухость в половине случаев вызвана генетическими заболеваниями, унаследованными от родителей. Родитель может быть как здоровым носителем мутации, так и страдать от такого же заболевания. Генетическая тугоухость имеет один из типов наследования:

1. Аутосомно-рецессивный тип. К данному типу наследования относится 70% всех генетических мутаций, связанных с потерей или снижением слуха. Родители ребенка, имеющего такое заболевание, внешне абсолютно здоровы, но в их геноме заложена мутация, которая проявляется только при условии ее наличия у обоих родителей.
2. Аутосомно-доминантный тип. К такому типу относится 15% генетической тугоухости. Один из родителей такого ребенка не имеет изменения в геноме, в то время как второй либо страдает нарушением слуха, либо имеет другие нарушения, характеризующие определенный генетический синдром.
3. Спонтанная мутация. К этой группе относятся редкие генетические заболевания, возникающие вследствие спонтанной генетической мутации. Причины таких мутаций лишь предположительны и могут возникнуть у абсолютно любого развивающегося организма на определенных этапах внутриутробного развития.

Помимо генетических, существует множество других факторов, приводящих к врожденным нарушениям слуха:

• внутриутробные инфекции: герпес, краснуха, токсоплазмоз, ЦМВ-инфекция нарушают формирование органа слуха эмбриона, приводя к развитию тяжелой тугоухости при рождении;
• гипоксия плода (недостаток кислорода);
• гемотрансфузии (переливания крови) у матери во время беременности;
• сахарный диабет у матери;
• прием во время беременности некоторых лекарственных препаратов, обладающим ототоксичным влиянием на плод: некоторые антибиотики (группы аминогликозидов, гликопептидов), некоторые обезболивающие и противовоспалительные средства (диклофенак натрия), транквилизаторы и антидепрессанты, препараты для лечения злокачественных новообразований и туберкулеза. Назначение данных медикаментов – это всегда взвешенное и необходимое решение. Они используются лишь в тех случаях, когда польза для матери значительно превышает вероятность возникновения осложнений у плода;
• преждевременные роды и рождение ребенка массой менее 1300г;
• злоупотребление алкоголем, курение и прием наркотиков во время беременности.

Потеря слуха детей в более старшем возрасте имеет также множество возможных причин. К временному снижению слуха чаще всего приводят инфекции уха, а именно – средние отиты. Анатомические особенности строения органа слуха у детей являются фактором возникновения ушных инфекций.

Слуховая труба ребенка более короткая и широкая. Такая особенность обуславливает быстрое распространение воспаления из ротоглотки к среднему уху. Накапливающийся в барабанной полости экссудат нарушает звукопроведение и приводит к временному снижению остроты слуха у ребенка. Это явление часто не требует особых вмешательств, а только лишь лечения основного инфекционного заболевания. Однако частые рецидивирующие и хронические отиты могут стать причиной стойкой тугоухости.

Факторами развития перманентного снижения слуха у детей старше месяца являются:

• перфорация барабанной перепонки вследствие травмы или инфекции;
• прогрессирующий отосклероз, например, при болезни Меньера;
• осложнения некоторых инфекционных заболеваний, таких как корь, эпидпаротит, коклюш, а так же как следствие менингита;
• прием ототоксичных лекарственных препаратов в возрасте до 2 лет;
• тяжелые черепно-мозговые травмы;
• хронический или рецидивирующий средний отит;
• длительное воздействие шума, приводящее к шумовой потере слуха;
• воздействие пассивного курения.

Типы и причины нарушения слуха

Нарушение слуха вызывается различными биологическими и экологическими факторами. Обычно уязвимой частью тела является ухо.

Особенностью патологий уха является то, что нарушение костной системы уха не даёт полной глухоты за счёт проводимости костей.

Долговременное воздействие шума

Пример возможного временного ухудшения восприятия звуков после воздействия шума (с. 103). Это обратимое ухудшение — показатель того, что воздействие шума превышает допустимое (у конкретного рабочего с учётом индивидуальной стойкости к шуму его органа слуха). При длительном сильном воздействии шума это показанное ухудшение (повышение — временное смещение порогов (ВСП) восприятия звука) проходит уже не полностью, и у человека постепенно ухудшается слух.

Люди, проживающие около аэропортов или оживлённых шоссе подвергаются постоянному звуковому облучению интенсивностью 65—75 дБ. Если в таких условиях человек вынужден проводить много времени на улице или находиться дома с открытыми окнами, то постепенно у него может развиться ослабление слуха. Это часто происходит при воздействии сильного промышленного шума. Существуют определённые стандарты, в соответствии с которыми устанавливается допустимый уровень шума и риска для здоровья людей. В частности, организация US EPA (United States Environmental Protection Agency — Агентство по защите окружающей среды Соединённых Штатов Америки) устанавливает порог в 70 дБ при круглосуточном облучении как приемлемый для здоровья (EPA, 1974).

• Нарушение слуха от долговременного воздействия шума обычно действует на частотах около 4000 Гц.
• Чем выше уровень шума, тем меньше безопасное время пребывания под его облучением. Обычно это время уменьшается в 2 раза на каждые дополнительные 3 дБ. Иногда для удобства используют не 3, а 5 дБ. Однако это в меньшей степени .
• Портативные проигрывающие устройства, такие как iPod (громкость которого может достигать 115 дБ), могут вызывать сильные нарушения слуха.

Генетические нарушения слуха

Существуют несиндромальные (изолированные) и синдромальные нарушения слуха.

Несиндромальное нарушение слуха — тугоухость не сопровождаемая другими симптомами, которые передавались бы по наследству. Бывает в 70 % случаев наследственной глухоты.

Синдромальное нарушение слуха — это генетически обусловленное снижение слуха в сочетании с другими признаками или заболеваниями других органов и систем. Бывает в 30 % случаев наследственной глухоты.
Описаны более 400 различных синдромов в которых одним из признаков является глухота.

Наиболее известные из них:

• Синдром Пендреда — тугоухость в сочетании с увеличением щитовидной железы
• Синдром Ушера — комбинированное нарушение слуха и зрения.
• Синдром Ваарденбурга — нарушение слуха и пигментации.
•  — сочетание глухоты и аритмии сердца с увеличением интервала QT.

По типу наследования нарушения слуха можно разделить на следующие формы:

1. Аутосомно-рецессивные (78 %)
2. Аутосомно-доминантные (20 %)
3. Х-сцепленные (1 %)
4. Митохондриальные (1 %)

В настоящее время известно более 100 генов, мутации в которых приводят к нарушению слуха.
Для каждой популяции характерны определенные, специфичные для неё мутации.
При этом причиной одной трети случаев генетически обусловленного нарушения слуха являются мутации в гене коннексин 26 (GJB2). Среди европеоидной расы наиболее часто встречается мутация 35delG. Около 2 % русских — носители этой мутации.

Проводящая потеря слуха

Основная статья Кондуктивная тугоухость

Проводящая потеря слуха возникает, когда внешнее или среднее ухо (или оба сразу) не проводят звук так, как должны это делать. Так как звук может быть воспринят нормально функционирующими ушным каналом, барабанной перепонкой и ушной косточкой, то такое нарушение слуха бывает лишь частичным и вызывает незначительное ухудшение восприятия звуков. Порог слышимости при проблемах с внешним или средним ухом не превышает 55-60 дБ. В общем случае, при проводящей потере слуха распознавание речи не ухудшается при условии достаточно больших значений громкости, чтобы слушатель мог услышать речь.

Проводящая потеря слуха может быть вызвана следующими причинами:

• Непроходимость ушного канала
• Аномалии среднего уха:
  • Барабанной перепонки
  • Косточек

Физическая травма

• Травмированы могут быть не только анатомические структуры наружного, среднего и внутреннего уха, но и слуховые центры мозга.
• Люди, перенёсшие травму головы особенно подвержены риску потери слуха, временной или постоянной.
• К нарушениям слуха может приводить длительное нахождение рядом с источником слишком громкого звука (больше 90 Дб), например, вблизи самолётного двигателя.

Правила и этика общения c глухими и слабослышащими

— Человеку с нарушенным слухом мешает воспринимать и понимать устную речь шум, одновременный разговор двух и более людей. Поэтому с людьми, которые плохо слышат, будет трудно общаться в больших или многолюдных помещениях. Яркое солнце или тень тоже могут быть помехами.

— Чтобы привлечь внимание человека, который плохо слышит, назовите его (ее) по имени. Если ответа нет, можно слегка тронуть человека за руку или плечо или же помахать рукой

— Существует несколько типов и степеней глухоты. Некоторые не слышат или не воспринимают устную речь и могут разговаривать только на жестовом языке. Другие могут слышать, но воспринимают отдельные звуки неправильно. С ними нужно говорить немного громче и четче обычного, подбирая подходящий уровень громкости. Некоторые утратили способность воспринимать высокие частоты – разговаривая с ними, нужно лишь снизить высоту голоса. С кем-то оптимален метод записок. Если вы не знаете, какой способ предпочесть, постарайтесь узнать это у самого глухого. Если возникают проблемы в устном общении, предложите собеседнику использовать другой способ – написать, напечатать

Не говорите: «Ладно, это неважно…»

— Чтобы глухой или слабослышащий собеседник вас лучше понял, разговаривая с ним, смотрите прямо на него, чтобы он одновременно видел ваше лицо (губы) и «слышал» речь. Говорите ясно и медленно. Не нужно кричать что-то, особенно в ухо. Используйте выражение лица, жесты, телодвижения, если хотите подчеркнуть или прояснить смысл сказанного. Помните, что не все люди, которые плохо слышат, могут читать по губам, а те, кто это умеет, хорошо прочитывают только три из десяти сказанных вами слов.

— Вы затрудните вашему собеседнику понимание разговора, если будете переключаться с одной темы на другую и обратно. Если вы хотите поменять тему, не делайте этого без предупреждения. Используйте переходные фразы вроде: «Хорошо, теперь нам нужно обсудить…»

— Говорите простыми короткими фразами и избегайте несущественных слов. Выбирайте обиходные слова (т.е. наиболее часто употребляемые в речи). По возможности, избегайте фразеологизмов, крылатых слов и выражений, пословиц и поговорок. Их смысл, как правило, не известен, а значит и не понятен глухим и слабослышащим людям.

— При построении фразы лучше использовать прямой порядок слов. Не злоупотребляйте в речи обособлениями, оборотами, обращениями – они осложняют понимание сказанного. Например, лучше сказать «Когда вы придете?» вместо «И когда, родной мой, вас ждать?» или «Придете-то вы когда теперь?».

— Помните, что понимание смысла, передаваемого в речи с помощью интонационных нюансов, оттенков почти не доступно глухим людям и людям с тяжелой тугоухостью. Поэтому не стоит удивляться, если фраза с саркастической, насмешливой, ироничной интонацией будет пониматься как нейтральная. Например, «И что это мы тут делаем?» (смысл – запрет, указание на неправильное поведение) будет понята как необходимость ответить на вопрос «Что делаем?». Частично смысловые оттенки можно передать с помощью мимики.

— Если вы сообщаете информацию, которая включает в себя номер, технический или другой сложный термин, адрес, напишите ее, сообщите по факсу или электронной почте или любым другим способом, но так, чтобы она была точно понята.

— Если вас просят повторить что-то, попробуйте не просто повторить, но сказать по-другомуперефразировать предложение.

— Убедитесь, что вас поняли. Не стесняйтесь спросить, понял ли вас собеседник.

— Если вы общаетесь через переводчика, не забудьте, что обращаться надо непосредственно к собеседнику, а не к переводчику.

Также по теме:Верую молча

Как определить у ребенка нарушение слуха?

Скрининг новорожденного позволяет обнаружить лишь малый процент нарушений слуха у ребенка. Основная роль в диагностике слуха принадлежит участковому педиатру и самим родителям.

Что же должен уметь ребенок, чтобы у врача и родителей не появилось сомнений в его способности воспринимать звуки?

0-4 месяца:

1. реагировать на громкие звуки;
2. вздрагивать во сне или просыпаться при внезапном громком звуке;
3. реагировать на голос другого человека позитивно (улыбка) либо негативно (плач);
4. успокаиваться, услышав голос «своего взрослого».

4-9 месяцев:

1. улыбаться в ответ на обращение родителей;
2. следить за игрушками, издающими звук;
3. поворачивать голову к источнику знакомого звука;
4. переход гуления в лепет;
5. начинает понимать связь между жестами и речью.

9-15 месяцев:

1. реагирует на свое имя;
2. пытается издавать или издает жужжащие звуки;
3. повторяет простые звуки или слова;
4. понимает и выполняет основные команды;
5. использует голос для привлечения внимания.

15-24 месяца:

1. использует достаточное количество простых слов для общения;
2. знает и показывает части тела;
3. знает названия общих объектов (например: дом, кот, собака, земля, небо);
4. с интересом относится к музыке, стихам, чтению;
5. выполняет команды;
6. указывает на предметы, которые называет взрослый.

Иногда возникают ситуации, когда у ребенка, который не имел проблем со слухом и нормально развивался до 4-5 лет, случается нарушение звуковосприятия. И не всегда ребенок может сам понять, в чем дело,  и рассказать об этом взрослому.

Есть несколько критериев, по которым можно заподозрить тугоухость, возникшую у ребенка дошкольного и школьного возраста.

• Возникают трудности в понимании речи других людей;
• Не сразу реагирует на обращение по имени или не реагирует вовсе;
• Появились проблемы с речью;
• Неправильно отвечает на вопросы (из-за непонимания);
• Когда смотрит телевизор, увеличивает громкость или садится очень близко к экрану;
• Внезапно появились проблемы с учебой;
• Есть задержка речи и/или нарушение артикуляции;
• Жалуется на боль или шум в ушах;
• Есть сложности при разговоре по телефону, часто меняет ухо, к которому прикладывает телефон;
• Часто переспрашивает;
• Очень внимательно следит за мимикой и губами говорящего.

«Война с кохлеарной имплантацией проиграна»

«Глухота вызывает проблемы и ограничения в нашем обществе, но в других странах на это не смотрят», — замечает Анна Комарова, директор Центра образования глухих и жестового языка. При этом она констатирует: «Война с кохлеарной имплантацией уже проиграна». И во всем мире, и в России она уже стала массовой.

• «Видеть хочу»: как живет первый россиянин с бионическим глазом
• Человек с бионической рукой: как технологии изменили его жизнь

«У нас СМИ представляют ситуацию, что КИ — это панацея, что ребенок будет слышать и станет нормальным, — говорит Максим Ларионов, руководитель социальных программ Всероссийского общества глухих. — Мы против этого ура-подхода, но ни в коем случае не против КИ в принципе. Необходимо к КИ относиться как к более совершенному слухопротезированию, которое требует очень серьезной индивидуальной реабилитации ребенка».

Вставить имплантат — только первый шаг. Дальше ребенка, который первые годы жизни провел глухим, нужно поставить на путь развития слышащего с помощью постоянных занятий. Но к реабилитации в России нет единого подхода, а в регионах часто нет специалистов, которые умеют ее проводить.

Image caption

«Слышашим так удобнее, они подгоняют нас под себя», — считает Катя

Татьяна Соловьева, директор института детства МПГУ, на конгрессе «Слух 2017» в сентябре разразилась тирадой о проблемах реабилитации: «Если мы проведём анализ наполнения первых — третьих классов школ для слабослышащих, мы увидим классы детей с кохлеарными имплантатами. У нас есть поколение детей, которые сейчас в начальной школе и которые этап реабилитации не прошли. Есть огромная потребность в методологическом обучении. Нет прописанных методик для педагогов, воспитателей».

Многие дети с имплантатами оказываются между двумя мирами: жестового языка они не знают, но и говорить и развиваться как слышащие у них не получается, и они все равно оказываются в школах для слабослышащих.

И тем более непонятно, кто бы создавал речевую среду для Елисея, если бы родители и решили поставить ему имплантат, ведь все его близкие — глухие.

Диагностика

Диагностика нарушения слуха включает множество способов и тестов, целью которых является определение причины патологии и выяснение уровня поражения слухового анализатора. Специалистами в области расстройства слуха являются оториноларингологи, сурдологи и аудиологи.

отоскопия

Диагностические мероприятия при нарушении слуха:

1. Отоскопия — медицинская процедура, применяемая в отоларингологии для выявления и лечения заболеваний органов слуха с помощью специального прибора — отоскопа и источника света.
2. Пробы с камертоном позволяют оценить степень потери слуха и определить костную и воздушную звукопроводимость уха.
3. Аудиометрия — метод исследования слабослышащих больных, позволяющий определить их способность различать звуки и более точно измерить слух человека. С помощью электроакустического прибора врач выстраивает аудиограмму.
4. Импедансометрия — измерение акустического сопротивления звукопроводящих структур уха. Тимпанометрия оценивает состояние и подвижность слуховых косточек, а рефлексометрия — сократительную способность внутриушных мышц. Импедансометрия — обязательная процедура при обследовании слабослышащих или глухих пациентов, позволяющая обнаружить экссудативный отит, отосклероз, а также правильно подобрать и настроить слуховой аппарат.
5. Компьютерная или магнитно-резонансная томография проводится с целью выявления травматических и воспалительных изменений в структурах уха и черепа.